Апластическая анемия (Эрлиха) — тяжелая, прогрессирующая форма анемии, встречается у детей старшего возраста (до 4 лет она наблюдается очень редко).
Этиология заболевания не выяснена. Многие считают, что в основе апластической анемии лежит конституциональная неполноценность организма.
Другие предполагают, что апластическая анемия является своеобразным проявлением сепсиса. Сущность заболевания сводится к аплазии костного мозга.
Апластическая анемия протекает иногда остро— в течение 3—4 недель, иногда подостро — в течение 4—6 месяцев.
Острая форма начинается обычно бурно — с резкого повышения температуры до 38—39, головной боли, иногда рвоты. Многие дети жалуются на боли в животе;
иногда при этом отмечаются диспепсические явления. Ребенок очень быстро и резко бледнеет. Вскоре присоединяются геморрагические явления (петехиальная
сыпь по телу, кровотечение из носа, кровавая рвота, дегтеобразный стул, иногда кровь в моче). Селезенка в большинстве случаев увеличивается, но нерезко,
выходя из-под ребер на 2—4 см. Печень увеличена немного. Со стороны лимфатических узлов вначале большей частью нет никакой реакции.
Одновременно в полости рта обнаруживаются некротические явления на деснах, миндалинах. Изо рта появляется неприятный запах. Аппетит отсутствует.
Общее состояние тяжелое. Вскоре присоединяются осложнения в виде гнойного отита, лимфаденита шейных лимфатических узлов, пневмонии. Геморрагические
явления нарастают, и больной погибает. При подостром течении начало большей частью постепенное. Исподволь и прогрессивно развивается бледность, общая
слабость, ухудшается аппетит. Температура субфебрильная. Общее состояние при этом нарушается мало. В дальнейшем развиваются те же симптомы, что и при
острой форме, но более медленно.
Смерть наступает в результате нарастания геморрагических и септических явлений спустя 4—6 месяцев после начала болезни. В некоторых случаях отмечаются
кратковременные ремиссии.
Кровь. Картина крови характеризуется прогрессивным уменьшением гемоглобина, эритроцитов, лейкопенией, нейтропенией, а также отсутствием признаков
регенерации. Процент гемоглобина падает до 7—12, количество эритроцитов — до 500 000—1 500 000. Цветной показатель всегда меньше единицы, но в
большинстве случаев приближается к ней. Незначительный анизо-пойкилоцитоз; полихроматофилия, ретикулоцитоз в периферической крови отсутствуют
или выражены очень слабо; нормобластов обычно не бывает. Резистентность эритроцитов в пределах нормы. Лейкоцитов 3000—2000, иногда даже 400—500 в 1 мм.
Молодые формы нейтрофилов или отсутствуют, или попадаются единичные в препарате; в формуле крови до 70—90% лимфоцитов и 10—20% зрелых нейтрофилов.
Количество тромбоцитов падает до 70 000—10 000 или они совсем исчезают; свертываемость остается в пределах нормы. Время кровотечения удлинено.
Количество билирубина в крови не увеличено. Симптом жгута положительный. В пунктате костного мозга преобладают зрелые эритроциты, мало эритробластов,
молодых форм белой крови и мегакариоцитов. Но нередко пунктат костного мозга, полученный из разных мест, дает разноречивые результаты, так как полная
аплазия костного мозга наступает лишь к концу болезни.
Очень трудно провести дифференциальный диагноз между апла-стической анемией, некоторыми формами болезни Верльгофа и алейкемическим миелозом.
Для постановки диагноза необходима костномозговая пункция, часто повторная, которая может расшифровать сущность заболевания. При болезни Верльгофа
в костном мозгу сохраняются обычные соотношения между молодыми и зрелыми элементами белой и красной крови при увеличенном количестве дегенеративно
измененных мегакариоцитов. При алейкемическом миелозе костный мозг почти полностью состоит из миелобластов, при апластической же анемии преобладают
зрелые эритроциты и очень мало эритробластов и молодых форм белой крови; мегакариоциты также почти отсутствуют.
Прогноз. При апластической анемии прогноз тяжелый, однако следует применить все средства, стимулирующие кроветворение.
