Апластическая анемия – редкое, потенциально смертельное заболевание. При данном виде анемии костный мозг не вырабатывает достаточного количества клеток крови.

Костный мозг – это центральная часть костей, которая отвечает за выработку

• Красных кровяных телец, которые переносят кислород.
• Белых кровяных телец, которые борются с инфекцией.
• Тромбоцитов, которые помогают крови сворачиваться.

Костный мозг высвобождает клетки и тромбоциты в кровоток.

Общий анализ крови – это анализ, который измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, циркулирующих в кровотоке. Люди с апластической анемией имеют низкий уровень всех трех типов клеток крови, которые обычно вырабатываются в костном мозге.

Апластическая анемия – это проблема с клетками в костном мозге, называемыми стволовыми клетками. Стволовые клетки – это основные «материнские клетки», которые развиваются в три типа клеток крови. При апластической анемии что-то либо разрушает стволовые клетки, либо резко изменяет среду костного мозга, так что стволовые клетки не могут развиваться должным образом. Эту проблему может вызвать несколько факторов, в том числе:

• Воздействие радиации (лучевая болезнь).
• Химиотерапия.
• Экологические токсины (инсектициды, бензол, азотная горчица).
• Множество различных лекарств, включая хлорамфеникол (хлоромицетин), фенилбутазон (бутазолидин), сульфаниламиды (гантанол и другие), противосудорожные средства, циметидин (тагамет) и другие.
• Некоторые вирусные инфекции, включая вирусный гепатит В, парвовирус В19, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз (вирусная инфекция Эпштейна-Барра).
• Аутоиммунное заболевание, при котором организм ненадлежащим образом атакует собственные стволовые клетки крови.

Некоторые люди более склонны к развитию апластической анемии из-за их генетического (унаследованного) состава. Анемия Фанкони – это наследственное заболевание, которое вызывает апластическую анемию, а также физические отклонения. У некоторых женщин развивается легкая форма апластической анемии во время беременности, но она, как правило, исчезает после родов. У 50-65% пациентов с апластической анемией причина заболевания неясна.

Апластическая анемия ежегодно поражает от двух до шести человек из каждых 1 миллиона человек в России и Европе. Это заболевание поражает одного из каждых 25 000-40 000 человек, получающих лечение препаратом хлорамфеникол (в настоящее время редко используется в России), но гораздо реже встречается у людей, получающих лечение другими препаратами.

Симптомы заболевания

Симптомы и признаки апластической анемии

• Бледная кожа;
• Усталость;
• Слабость;
• Головокружение;
• Учащенный пульс;
• Шум в сердце;
• Кровоподтеки на коже;
• Аномальное кровотечение из десен, носа, влагалища, желудочно-кишечного тракта или кровь в моче;
• Инфекции.

Диагностика заболевания

Врач изучит вашу историю болезни и попросит вас описать свои симптомы. Другие вопросы могут включать:

• Живете ли вы или работаете в районе, где подвергаетесь воздействию токсичных химических веществ или радиации?
• Какие лекарства вы принимаете?
• Болели ли вы когда-нибудь гепатитом, мононуклеозом или другой вирусной инфекцией?
• Есть ли в семейном анамнезе апластическая анемия или другие заболевания крови?

В некоторых случаях наличие апластической анемии может предшествовать развитию некоторых форм лейкемии.

Ваш врач осмотрит вас на предмет выявления признаков апластической анемии. За этим последуют анализы крови для измерения уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Апластическая анемия подозревается, когда анализы показывают, что уровни всех трех типов клеток крови чрезвычайно низкие. Но сами клетки выглядят нормальными. Для подтверждения диагноза необходим тест, называемый биопсией костного мозга.

Во время биопсии костного мозга небольшой образец костного мозга берется путем введения иглы в большую тазовую кость чуть ниже талии по обе стороны от позвоночника. Этот образец костного мозга исследуется в лаборатории. Гематолог (врач, специализирующийся на заболеваниях крови) обычно подтверждает диагноз на основании результатов исследования костного мозга и основных анализов крови.

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится апластическая анемия, зависит от ее причины, тяжести заболевания, возраста пациента и реакции на терапию. Например, апластическая анемия часто является кратковременным состоянием, когда она развивается в результате воздействия определенных видов лекарств, беременности, инфекционного мононуклеоза или облучения в низких дозах. Однако часто это долгосрочная проблема, когда причина неизвестна или когда она развивается в результате гепатита, определенных токсинов (бензола, растворителей, инсектицидов), определенных лекарств, высоких доз радиации или аутоиммунных заболеваний.

Профилактика заболевания

Вы можете предотвратить некоторые формы апластической анемии, избегая воздействия токсинов, радиации и лекарств, которые могут вызвать заболевание. Чтобы избежать заражения вирусом гепатита В, вы можете сделать прививку от гепатита В. ВИЧ и гепатит В можно предотвратить, практикуя безопасный секс и отказываясь от внутривенного введения наркотиков.
Некоторые формы апластической анемии невозможно предотвратить.

Лечение заболевания

То, как вы лечитесь от апластической анемии, зависит от ее причины и тяжести. Если это кратковременное состояние, связанное с приемом лекарств, беременностью, облучением в низких дозах или инфекционным мононуклеозом, то вы, вероятно, выздоровеете без лечения. Тем не менее симптомы можно лечить. Например, эпизоды кровотечения можно лечить с помощью переливания тромбоцитов и эритроцитов. В то время как инфекции можно лечить антибиотиками. Женщинам с легкими формами апластической анемии также могут назначаться оральные контрацептивы, чтобы их ежемесячные менструации не были чрезмерными.

Дома вам нужно будет пользоваться антисептическим мылом, бриться электрическими бритвами вместо лезвий. Также необходимо избегать участия в контактных видах спорта. Кроме того, ваш врач может назначить средство для смягчения стула, чтобы убедиться, что у вас нет затрудненных испражнений, которые могут вызвать кровотечение из прямой кишки.

Двумя основными методами лечения тяжелой и длительной апластической анемии являются трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия.

Большинство методов лечения апластической анемии требуют лекарств, которые серьезно нарушают нормальное функционирование иммунной системы. Это подвергает пациентов риску заражения инфекциями, часто необычными. Эти инфекции могут возникнуть до того, как костный мозг успеет восстановиться и до того, как лечение окажет свое действие. Таким образом, становится очень важным находиться под присмотром специалистов по заболеваниям крови и, при необходимости, специалистов по инфекционным заболеваниям.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга является наиболее эффективной терапией. Но вероятность смерти от лечения увеличивается с возрастом. Поэтому она наиболее идеальна для детей, подростков и молодых взрослых. Кроме того, лечение является самым безопасным, когда у пациента есть брат или сестра с аналогичным типом костного мозга, который может быть использован в качестве донорского. Только около 30 процентов людей, нуждающихся в этой процедуре, имеют братьев и сестер, которые могут быть донорами. В некоторых случаях будет использоваться донор, который подходит, но не является родственником пациента. Однако частота осложнений выше, когда донор не является родным братом или сестрой.

Некоторые пациенты могут лечиться иммуносупрессивными препаратами вместо трансплантации костного мозга.

Эти лекарства включают

• антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин), известный как ATG;
• антилимфоцитарный глобулин (ALG);
• преднизолон (дельтазон, оразон, педикортен) и циклоспорин.

Выработку клеток крови также можно стимулировать эритропоэтином, гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (G-CSF), гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF) или другими препаратами с гемопоэтическим фактором роста.

Когда следует обратиться к профессионалу?

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметили необычные синяки на коже, или если у вас появились частые носовые кровотечения, кровоточивость десен, обильные менструации или ректальное кровотечение.

Прогноз

Прогноз развития апластической анемии зависит от ее причины и тяжести, а также от состояния здоровья и возраста пациента. Случаи, вызванные определенными лекарствами, беременностью, облучением в низких дозах или инфекционным мононуклеозом, часто носят краткосрочный характер. Любые осложнения (анемия, кровотечение, усиление инфекций) обычно поддаются лечению. Женщины, у которых развивается апластическая анемия во время беременности, могут столкнуться с этой проблемой и во время будущих беременностей.

Апластическая анемия может привести к летальному исходу, если она тяжелая и длительная. От 70% до 90% пациентов, получивших трансплантацию костного мозга от родственника, выживают. Показатели выживаемости значительно ниже у пациентов, получивших трансплантацию костного мозга от неродственного донора. Когда пересадка костного мозга невозможна, около 50% пациентов хорошо реагируют только на иммуносупрессивную терапию.

Люди с апластической анемией подвергаются более высокому, чем в среднем, риску развития лейкемии.

Данная статья носит информационный характер