Большая группа заболеваний, имеющая различный патогенез, механизмы развития, отличающаяся по методам диагностики, лечению, прогнозу собрана в группу легочной гипертензии. Актуальность определения и лечения этих болезней состоит в недостаточно изученном патогенезе, отсутствии в настоящее время эффективных и доступных методов терапии многих видов легочной гипертензии. В последние десятилетия наметилась отчетливая положительная тенденция в диагностике, лечении этой патологии, но результаты этих усилий остаются недостаточными.
Виды лёгочной гипертензии
Различают 6 клинических групп легочной гипертензии:
- 1 класс – первичная легочная гипертензия. Сходные по патогенезу и морфологии заболевания, реагирующие на специфическую терапию. Различают идиопатическую, наследственную, связанную с различными болезнями (ВИЧ, системные болезни и др.) первичную легочную гипертензию.
- 2 класс – веноокклюзионная болезнь.
- 3 класс – легочная гипертензия как следствие заболеваний «левого сердца» (нарушение систолической, диастолической функций сердца, болезни клапанов).
- 4 класс – группа болезней, ассоциированная с патологией органов дыхания, гипоксией (хронические болезни легких, горная болезнь, интерстициальные болезни легких, ночное апное).
- 5 класс – легочная гипертензия при хронических эмболиях легочной артерии.
- 6 класс – заболевания с неясными механизмами.
Для диагностики классов легочной гипертензии разработан алгоритм действий:
1 этап — подозрение на патологию: сбор анамнеза (жалобы на одышку, но отсутствуют данные в пользу болезней сердца, легких), или случайные находки, подозрительные в отношении легочной гипертензии.
2 этап — определения легочной гипертензии:
- осмотр (расширение яремных вен, акцент П тона, шум на трикуспидальном клапане, гепатомегалия)
- электрокардиография
- рентгенография легких
- эхокардиография – наиболее информативный метод.
3 этап – определение клинической группы с использованием спирографии, проводят сцинтиграфию легких (диагностика хр. легочной тромбоэмболии (кл. группа 5)), также применяют компьютерную томографию легких и ангиопульмонографию.
4 этап — дополнительные исследования. Например, при определении 1 клинической группы, обязательно катетеризируют сердечные полости для повторного уточнения уровня давления легочной артерии, разграничения средней и тяжелой гипертензии.
Во время измерения внутриполостного давления проводят вазореактивный тест (для решения назначения медленных блокаторов кальциевых каналов). К дополнительным исследованиям также относятся тест с 6-ти минутной ходьбой, определение натрийуретического пептида, Д — димера, тропонина, ВИЧ – инфекции, проведение других биохимических анализов, эхокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости.
Лечение лёгочной гипертензии
При лечении первой клинической группы пользуются разработанным лечебным алгоритмом. Применяют специфическую медикаментозную терапию. При ее неэффективности проводят трансплантацию легких. Специфическую терапию при второй и третьей категориях легочной гипертензии не проводят. Лечебная тактика заключается в коррекции патологии сердца, лечении легочной патологии. Основной метод лечения хронической эмболической легочной гипертензии — эмболартерэктомия, антикоагулянты. Проводятся клинические испытания новых классов медикаментов: ингибиторы тирозинкиназы, вазоактивный интестинальный пептид и т.д., развивается генная терапия, регенераторная медицина.
