Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся повышенной утомляемостью скелетных мышц. Причиной заболевания являются аутоантитела, блокирующие связывание ацетилхолина с никотиновым рецептором на мышечной структуре, тем самым препятствуя передаче импульсов от нервного окончания к мышце, что приводит к невозможности мышечного сокращения. Чаще всего поражаются мышцы, приводящие в движение глазные яблоки, что проявляется появлением двоения в глазах и опущением век, а также жевательные мышцы и мускулатура глотки, что приводит к нарушениям пережевывания и глотания пищи и затруднениям речи.
Заболевание может поражать мышцы конечностей и туловища вплоть до самых тяжелых форм, при которых поражается дыхательная мускулатура, что приводит к проблемам с дыханием. Миастения встречается у обоих полов в любом возрасте, хотя у женщин чаще всего в возрасте от 20 до 30 лет, а у мужчин чаще после 50 лет. Учитывая, что она возникает у женщин в репродуктивном возрасте, особое внимание следует уделить планированию и наблюдению за беременностью и родами, а также перинатальному уходу за ребенком.
Течение миастении во время беременности непредсказуемо, и предыдущие исследования показали, что беременность сама по себе не оказывает прямого влияния на течение заболевания. Однако из-за изменения анатомических взаимосвязей часто возникают проблемы с дыханием, а из-за иммунологических изменений и более частых инфекций симптомы заболевания могут обостряться.
С другой стороны, у некоторых беременных симптомы заболевания уменьшаются. В некоторых исследованиях показано, что обострения заболевания чаще всего возникают в первые два года от появления симптомов, а реже всего через семь лет от появления симптомов заболевания, в связи с чем целесообразно консультировать пациенток, когда наступает наилучший период планировать беременность.
Лечение миастении во время беременности
Лечение заболевания при беременности существенно не отличается от лечения в других случаях, при этом избегают препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод. Основой лечения является индивидуальный подход и титрование ингибиторов ацетилхолинэстеразы (пиридостигмин) до достижения оптимального контроля над симптомами заболевания. При более слабом ответе на ингибиторы ацетилхолинэстеразы применяют кортикостероиды, которые требуют особой осторожности в связи с большей частотой инфекций, а также усиленного акушерского наблюдения за внутриутробным развитием плода.
При состояниях миастенического криза, когда наблюдается резкое ухудшение симптомов заболевания и дыхательная недостаточность, проводят процедуру плазмафереза, что очень сложно и требует постоянного наблюдения за больной. Также возможно введение иммуноглобулинов.
Так как болезнь поражает скелетную мускулатуру, а матка состоит из гладкой мускулатуры, на само течение родов мышечная слабость, в первую очередь, не влияет. Однако во втором периоде родов, требующем сокращения мышц таза и брюшной стенки, беременная может истощиться, и возникнет необходимость в оперативном завершении родов. Из-за вышеизложенного роды у беременной с миастенией требуют особой осторожности, включающей повышенное наблюдение со стороны акушеров, неврологов и анестезиологов.
Пероральную терапию заменяют непрерывной внутривенной инфузией. Благодаря оптимальному подбору медикаментозной терапии и прогрессу в перинатальной помощи кесарево сечение проводят только в исключительных случаях. Одним из наиболее частых акушерских осложнений является преждевременное излитие околоплодных вод, в то время как другие осложнения, такие как преждевременные роды, низкая масса тела при рождении и врожденные аномалии, столь же распространены, как и в общей популяции. Исключением является расстройство, называемое множественным артрогрипозом, которое проявляется тугоподвижностью суставов конечностей из-за снижения мышечной активности в утробе матери.
Вследствие перехода аутоантител через плаценту из крови беременной с миастенией в кровь ребенка возникает так называемая врожденная форма миастении, которая встречается примерно у 10-20 процентов детей. Симптомы могут варьироваться от легких форм, проявляющихся снижением мышечного тонуса новорожденного, до тяжелых форм, характеризующихся проблемами дыхания и сосания. Поэтому беременность и роды беременной с миастенией следует планировать в центрах с развитой службой неонатологии, с оптимизацией медикаментозной терапии с учетом побочных эффектов и возможного неблагоприятного влияния препаратов на развитие плода.
Данная статья носит информационный характер.
