У людей с пигментным ретинитом есть много областей поражения. Обычно это оба глаза. При этом одностороннее заболевание встречается редко.
Этиология
Пигментный ретинит относится к разновидности нарушения пигментных клеток сетчатки. Из-за неправильного питания или других факторов появляются дегенеративные поражения. Обычно на возникновение пигментного ретинита в основном влияют генетические факторы. При этом пути наследования также относительно различаются. Чаще встречаются аутосомно-доминантное наследование, а также аутосомно-рецессивное наследование. Обычно болезнь поражает оба глаза. При этом случай монокулярного заболевания встречается относительно редко.
Основные причины
Генетические факторы
Обычно выделяют три типа наследования: аутосомно-рецессивный, доминантный и сцепленный с Х-хромосомой рецессивный. Чаще других встречается аутосомно-рецессивное наследование, за которым следует доминантное. Сцепленное рецессивное наследование встречается относительно редко. Кроме того, есть еще и митохондриальное наследование. Независимо от того, какие причины данного заболевания, необходимо вовремя обратиться в клинику для лечения. А затем проконсультироваться с соответствующим врачом и использовать лекарство в соответствии с назначением врача, чтобы избежать ухудшения состояния. Также можно улучшить качество жизни. Поэтому также необходимо уделять внимание диете и питанию и употреблять больше продуктов с высоким содержанием белка.
Дефицит таурина
Таурин представляет собой разновидность серосодержащей аминокислоты, и его содержание в сетчатке обычно относительно велико. Это связывают с нейротрансмиттерным фактором, который обычно играет защитную роль. Содержание меди, цинка и витамина А может отклоняться от нормы, и это может быть связано с состоянием сетчатки, и начало пигментной дегенерации имеет тесную связь. При возникновении пигментного ретинита необходимо обращать внимание на физические изменения, ходить в больницу для проведения регулярных осмотров и вовремя принимать лекарства.
Влияние гуморального и клеточного иммунитета
У людей с пигментным ретинитом вообще отсутствует способность периферических лимфоцитов продуцировать -интерферон. Поэтому в настоящее время считается, что пигментный ретинит может быть аутоиммунным заболеванием.
Снижение иммунитета
Гуморальный иммунитет в целом, а также клеточный иммунитет могут быть вовлечены в патогенез пигментного ретинита, а общая иммуносупрессия и повышенный уровень сывороточного иммуноглобулина могут вызывать появление заболевания.
Существует несколько видов заболеваний пигментного ретинита, которые необходимо детально выявлять, а затем лечить.
Классификация в зависимости от наличия четкой этиологии
Первичный пигментный ретинит
Данный вид относится к неизвестному патогенезу, большая часть которого связана с генами и наследственностью, и обычно относится к пигментному ретиниту в узком клиническом смысле.
Вторичный пигментный ретинит
Обычно данный вид включает тип воспалительного заболевания сетчатки, вторичного по отношению к известным факторам, таким как воспаление, отравление, травма и заболевание сосудов. Например, пигментный сифилитический ретинит.
Классификация в зависимости от наличия семейной генетической истории
Семейный наследственный пигментный ретинит
Это означает, что у человека есть семейная генетическая история, которую можно проследить. В настоящее время установлено более 65 родственных генов. Однако мутация этих генов все еще может объяснить только около 60% случаев появления пигментного ретинита.
Спорадический пигментный ретинит
Также данный вид называют простым пигментным ретинитом, на долю которого приходится около 40% случаев появления пигментного ретинита. Он назван так из-за отсутствия семейной истории, что делает его характер наследования нерегулярным.
Пигментный ретинит имеет особые диагностические критерии. Можно провести дифференциальную диагностику и принять прогностические меры.
Диагностические критерии
- Прежде чем произойдет потеря зрения, у человека сначала будет плохое зрение ночью или в темноте, а также появятся дефекты периферического поля зрения.
- На электроретинограмме будет отсутствовать ответ, особенно будет наблюдаться исчезновение зубца b, что является типичным изменением этого заболевания. Причем его изменение часто предшествует изменению глазного дна.
- Диск зрительного нерва на глазном дне желтоватый, сосуды сетчатки сужены, рассеяна триада остеоцитоподобного пигмента.
Дифференциальный диагноз
Врожденный сифилис
На третьем месяце беременности, если беременная женщина болеет краснухой, это может вызвать поражение глазного дна у плода. Новообразования на глазном дне после рождения, как правило, почти идентичны этому заболеванию. Результаты тестов зрительных функций, таких как электроретинограмма и поле зрения, также трудно различить. Однако у больных врожденным сифилисом сывороточная сифилисная реакция их родителей в основном положительная, а у матери в анамнезе краснуха на ранних сроках беременности. При этом у пациентов с пигментным ретинитом реакция родителей на сифилис в сыворотке отрицательна, и у матери нет в истории болезни краснухи на ранних сроках беременности. После этого два случая также могут быть идентифицированы соответственно.
Изменение цвета глаз
Это заболевание чаще развивается у детей. Хотя на ранней стадии наблюдается куриная слепота, но при этом поле зрения не сужается и глазное дно не будет иметь аномалий. Если болезнь продолжит развиваться, глаза будут казаться сухими и потускневшими, а также появятся красные и суженые глаза. В тяжелых случаях люди могут ослепнуть из-за перфорации зрачка и изменения глазного яблока. Однако помимо дальтонизма, дети с пигментным ретинитом также могут иметь аномалии глазного дна и прогрессирующие симптомы, такие как дефект поля зрения, которые можно использовать для дифференциальной диагностики.
Прогноз
Люди с этим ассоциированным заболеванием имеют относительно ранний возраст начала заболевания, относительно тяжелое течение заболевания, быстрое развитие и особенно неблагоприятный прогноз. Когда человеку около 30 лет и его зрительные функции, и рост плохие, то, когда ему исполнится 50 лет, у него будет уже почти полная слепота, аутосомно-рецессивные и доминантные генетические симптомы. Возраст может немного отличаться. При этом нарушение зрительной функции является доминирующим, обычно более легким, чем слепота, но иногда развивается и имеет тенденцию прекращаться после достижения определенного уровня. Поэтому прогноз относительно позитивный. Поэтому необходимо обращать внимание на эти симптомы и принимать своевременные меры для лечения.
Уход за пациентами с пигментным ретинитом должен способствовать облегчению симптомов. Следует регулярно проверять поражения глазного дна и снимать электроретинограмму. Также нужно внимательно наблюдать за изменениями зрения и поля зрения человека. Кроме того, необходимо избегать появления катаракты, глаукомы и других заболеваний. В случае возникновения осложнений нужно их вовремя обнаружить и активно лечить. Необходимо наблюдать, не снизилось ли у человека зрение, не нарушено ли поле зрения, нет ли изменения цветового зрения, нет ли куриной слепоты и других изменений. Необходимо вовремя обратиться в больницу для проведения обследования и лечения.
Данная статья носит информационный характер
