Что такое хронический лейкоз?
Хронический лейкоз — редкое гематологическое заболевание, вызывающее накопление ненормальных лимфоцитов, проникающих в костный мозг, селезенку и лимфоузлы.
Лейкемии — это группа злокачественных заболеваний, характеризующихся образованием неопластических лейкоцитов, которые впоследствии мигрируют в кровь и проникают в другие ткани.
Лейкоциты – это основные клеточные компоненты иммунного ответа. Они зарождаются в костном мозге и включают в себя несколько типов: нейтрофилы, эозинофилы, базилики, моноциты и лимфоциты.
Первые четыре образуют группу гранулоцитов, они происходят из общей недифференцированной стволовой клетки под названием миелобласт и участвуют в разрушении микроорганизмов в процессе фагоцитоза (явление, при котором некоторые клетки захватывают и уничтожают микроорганизмы и клеточный мусор).
Клетки-предшественники лимфоцитов могут созревать в костном мозге, что приводит к образованию лимфоцитов группы B, или мигрировать в тимус и становиться Т-лимфоцитами. Лимфоциты нужны для распознавания антигенов (чужеродного для организма вещества, вызывающего специфическую реакцию в организме с образованием антител) и ликвидации этих антигенов либо непосредственно через Т-лимфоциты, либо путем выработки антител лимфоцитами В.
Симптомы лимфатического лейкоза
Проявления варьируются в зависимости от типа лейкемии, но обычно это неспецифические симптомы общего заболевания, такие как астения, жар, боль в костях и т.д. Симптомы заболевания незаметны. Клинически оно характеризуется аденопатией (воспаление лимфатических узлов), рецидивирующими инфекциями, спленомегалией (крупная селезенка), в некоторых случаях гепатомегалией (аномально большая печень), симптомами анемии и астенией. Количество лейкоцитов варьируется от 15 000 до 200 000 с преобладанием морфологически нормальных малых лимфоцитов.
Пациенты с прогрессирующими заболеваниями могут иметь анемию, гранулоцитопению (аномально малый уровень гранулоцитов, тип лейкоцитов) и тромбоцитопению (снижение циркулирующих тромбоцитов), поскольку костный мозг поражен неопластическими клетками. У 20% пациентов развивается аутоиммунная гемолитическая анемия (снижение циркулирующих эритроцитов крови за счет преждевременного разрушения эритроцитов, из-за агрессивных реакций организма на собственные компоненты, которые ведут себя как антигены). В редких случаях лимфоцитарный лейкоз превращается в тип агрессивной лимфоцитарной лимфомы — синдром Рихтера.
В некоторых случаях лечение заключается в периодическом наблюдении. Лечение при хроническом лимфоцитарном лейкозе показано только при наличии у пациента гемолитической анемии, острой цитопении, множественных аденопатиях (воспаление лимфоузлов) и гепатоспленомегалии.
Кортикостероиды нужны при наличии гемолитической анемии или иммунной тромбоцитопении, что указывает на плохой прогноз. Химиотерапия является стандартным лечением. Она в сочетании с тремя препаратами (алкилирующим агентом, винкристином и преднизоном) может быть полезна при прогрессирующем хроническом лимфоцитарном лейкозе. Иногда лучевая терапия может контролировать локализованные заболевания.
