Порок сердца — vitium cordis – это патология, при которой имеются необратимые изменения клапанов, отверстий, внутрисердечных перегородок и другие дефекты в строении сердца, вследствие чего оно не может выполнять роль насоса, нарушается кровообращение.
Различают приобретенные и врожденные пороки, к последним относятся:
- незаращение Боталлова протока;
- незаращение межпредсердной перегородки (овального отверстия);
- дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова – Роже);
- тетрада Фалло (сложный врожденный порок);
- стеноз устья легочной артерии;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- диспозиция аорты (ее устье смещено вправо так, что в аорту открывается не только левый, но и правый желудочек);
- гипертрофия правого желудочка.
Существуют случаи врожденного порока, называемых триадой Фалло (без диспозиции аорты).
Диагностика врожденных пороков сложна, но достоверно производится в кардиологических центрах, где выполняется оперативное лечение, которое тем успешнее, чем раньше (лучше всего в раннем грудном возрасте). Задача медицинских работников первого звена (фельдшера, акушерки, педиатра-неонатолога) состоит в том, чтобы лишь предположить диагноз и направить как можно раньше к специалистам, не боясь гипердиагностики.
Полезно помнить общие простые симптомы врожденных пороков:
- выраженный цианоз;
- расширение границ сердца больше вправо;
- выраженные органические шумы;
- отсутствие ревматического анамнеза (для более старших детей).
Этиология
- Ревматический эндокардит
- Инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит
- Сифилис
- Атеросклероз аорты
- Травмы сердца (с поражением клапанов, сухожильных нитей или сосочковых мышц)
Патанатомия и виды пороков сердца
Результатом различных патологических процессов, происходящих в эндокарде, в клапанах, могут иметь место два вида изменений.
Клапаны, укороченные и уплотненные ревматическим (бородавчатым) процессом, или разрушенные бактериальным эндокардитом, не могут плотно закрыть отверстие – развивается недостаточность данного клапана.
Створки клапанов, пораженные ревматическим или другим процессом, нередко срастаясь друг с другом по линиям замыкания, не обеспечивают полного своего открытия – развивается стеноз (сужение) отверстия, закрываемого данным клапаном.
Каждое из этих двух изменений может развиваться в любом из четырех клапанов сердца, но чаще – в двухстворчатом и в полулунных клапанах аорты.
Развитие этих процессов – недостаточности клапана и стеноза отверстия – в одном клапане называют сочетанным пороком данного клапана (часто двухстворчатого).
Возникновение порока в двух и более клапанах именуют комбинированным пороком.
Недостаточность аортального клапана
Порок сердца, при котором деформированные полулунные клапаны аорты неплотно закрывают своё отверстие; через него часть крови во время диастолы при обратном оттоке проникает из аорты в ЛЖ, что вызывает диастолический шум и другие характерные симптомы.
Этиология
Самой частой причиной является бактериальный (инфекционный) эндокардит, а также атеросклероз или сифилис устья аорты. Ревматизм, для которого излюбленным является митральный клапан, тоже может поражать и аортальный, но, пожалуй, в этом случае чаще все же в комбинации с одновременным поражением и митрального клапана.
Патанатомия
Деформированные аортальные клапаны (при бактериальном эндокардите – разрушенные), закрываясь естественным обратным током крови во время диастолы, часть отверстия устья аорты оставляют незакрытым. При этом естественный обратный отток крови во время диастолы не останавливается на аортальных клапанах, а частично продолжается дальше, то есть в левый желудочек, в виде струи, вызывающий диастолический шум.
В это же самое время, во время диастолы из ЛП в ЛЖ продолжается поступление обычного количества крови. Диастолическое наполнение левого желудочка и растяжение его мощных мышечных стенок увеличивается, он сокращается с большей силой, необходимой, чтобы вытолкнуть всю кровь в аорту. Далее гипертрофия ЛЖ и длительный период компенсации. ЛЖ работает усиленно, кровь, притекающая из легких через ЛП перекачивается в аорту, не допускается застой крови в малом круге кровообращения. Дальнейший механизм декомпенсации таков же, как при всех пороках сердца.
Симптомы
Больные жалуются на головокружения, сердцебиения, боли в сердце и ощущение пульсации в шее и голове. Позже – одышка.
При осмотре – бледность кожных покровов (от недостаточности заполнения артериол кожи в период диастолы). Пульсация сонных артерий на шее. Пульс скорый. Верхушечный толчок усилен (куполообразный), смещен в 6-7-ое межреберье, к переднеподмышечной линии. Границы сердца резко расширены влево. Тоны ослаблены. На аорте (II межреберье у грудины справа) диастолический шум, громче слышимый в начале диастолы, к концу ее ослабевающий. Рентгеновское исследование: сердце аортальной конфигурации, формы сапога или сидящей утки за счёт изолированного выраженного увеличения левого желудочка.
Главный патогномоничный симптом, который не требует никаких умений и навыков в перкуссии и аускультации сердца, освоение которыми не только фельдшерам, но и врачам, если и удается, то только длительным трудом. Изменение артериального давления: значительное повышение систолического и снижение диастолического давления. Например, 170/40, 190/20 мм рт.ст. Систолическое давление увеличивается, так как увеличен систолический объем сердца (выброс из желудочка в аорту, например, не 60 мл, а 60+20 или 60+30 мл). Диастолическое давление снижено (иногда до 0) большим обратным оттоком крови во время диастолы (не до аортальных клапанов, а дальше в полость ЛЖ). Пульсовое давление увеличено, чем объясняется характер пульса: скорый и высокий, «скачущий», «прыгающий». Артериальная система испытывает сильные систолические толчки, распространяющиеся даже на капилляры (возникает «капиллярный пульс»), и увеличенный диастолический отток (головокружения, бледность кожи). Наличие капиллярного пульса можно установить, натерев розовое пятно на коже лба, или получив белое пятнышко, надавливая на ноготь дистальной фаланги кисти. Этим же объясняется пульсаторное качание головы – симптом Мюссе.
Стеноз устья аорты
Аортальный стеноз — Stenosis ostii aortae. При этом пороке суживается отверстие аорты вследствие деформации клапанов аорты и ее начальной части, что приводит к гипертрофии левого желудочка и сопровождается грубым систолическим шумом.
Этиология
Этиология та же, что при недостаточности аортальных клапанов. Однако чистый изолированный стеноз устья аорты встречается редко, обычно – это сочетание с недостаточностью аортальных клапанов или в комбинации с ревматическим поражением одновременно митрального клапана.
Патанатомия и механизм нарушения кровообращения
Деформация полулунных клапанов и начальной части аорты приводит к сужению отверстия аорты в 2-4 раза (площадь отверстия в норме около 3 см², при стенозе оно постепенно суживается до 1,0-0,5 см²).
Левый желудочек, встречая увеличивающееся сопротивление, гипертрофируется, сокращается с большей, чем раньше, силой, чтобы через суженное отверстие вытолкнуть в аорту нужное количество крови. Механизм компенсации и декомпенсации тот же, что приведен при недостаточности митральных клапанов.
Симптомы
Развивается заболевание постепенно. Жалобы на головокружение, головные боли, боли в области сердца, обмороки. Бледные кожные покровы. Пульс редкий, обычно брадикардия (50-60 в 1), невысокий, медленный. Артериальное давление умеренно снижено, особенно систолическое. В области аорты – во II межреберье у грудины справа может ощущаться дрожание систолическое («кошачье мурлыканье»). Верхушечный усилен, смещен вниз и влево (но в меньшей степени, чем при недостаточности аортальных клапанов.
Расширение границ сердца влево. На аорте грубый систолический шум. При рентгеновском исследовании сердце аортальной конфигурации.
Лечение
При компенсированном пороке сердца не требуется. Однако ограничение перегрузок, особенно физических. Режим питания, сна и отдыха.
Лечение основного заболевания, вызвавшего порок (ревматизм, бактериальный эндокардит).
При декомпенсации – по общим правилам лечения сердечной недостаточности.
Хирургическое лечение заключается в комиссуротомии при митральном стенозе, в протезировании митральных и аортальных клапанов с соответствующей доступностью и прогнозом.
Профилактика
Первичная – это профилактика и лечение ревматизма, инфекционного (бактериального) эндокардита.
Вторичная – диспансерное наблюдение и лечение пациентов со сформированными пороками сердца, чтобы продлить их трудоспособность и облегчать состояние, своевременное определение инвалидности.
Данная статья носит информационный характер.
