Прогерия – патологическое изменение органов и кожи в результате раннего старения организма человека. Болезнь возникает чаще всего в раннем детстве и запускает механизм преждевременного старения. Чаще наблюдается у мальчиков. Средняя длительность жизни до 13 лет. К сожалению, структурные изменения не дают шансов больному на выздоровление. Дети заметно отстают в развитии физически. Наблюдается обширное истощение организма, нарушается целостность кожных покровов. На психологическом уровне ребенок развивается со своими сверстниками.
Причины прогерии
Более 90% больных детей имеют в организме мутирующий ген (Белок Ламин А). Белок отвечает за формирование ядра клетки. Считается, что его переизбыток в организме приводит к деформации ядра и самой клетки. Деформированная клетка в дальнейшем и может привести к прогерии.
Симптомы прогерии
С первых момента рождения, тяжело отличить, болен он на Прогерию или нет. Ближе к году жизни врачи могут с уверенностью диагностировать заболевание:
- Снижение массы тела. Рост ниже положенной нормы.
- Брови, ресницы, волосы на голове полностью отсутствуют.
- Слабый мышечный тонус. Отсутствие жирового подкожного слоя.
- Сине – багровая кожа.
- Высокий голос.
- Грудная клетка по форме напоминает грушу. Суставы плотные, малоподвижные. Наличие склероподобных образований.
- Ногтевые фаланги в виде «часовых стекол».
Внешние симптомы настолько яркие и обширные, что клиническую картину диагностируют исключительно по внешнему виду больного.
Лечение
В настоящее время медицина бессильна вылечить заболевание. Меры лечения направлены, на профилактику последствий Прогерии:
- применение аспирина для снижения риска инсультов,
- использования статинов, антикоагулянтов, что позволяет понизить уровень холестерина, и блокирует формирование тромбов. Применение гормонов роста,
- физ. процедуры, которые позволяют сохранять двигательную активность и разрабатывать суставы рук и ног,
- факторы болезни способствуют раннему прорезыванию зубов у ребенка, их следует вовремя удалять, для уменьшения риска инфекционных осложнений.
Профилактические мероприятия на данном этапе отсутствуют.
