Ювенильный дерматомиозит — воспалительное заболевание мышц, кожи и сосудов, от которого ежегодно страдают около трех миллионов детей. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, обычно в возрасте от двух до пятнадцати лет. Однако это заболевание может поражать и взрослых, в основном в возрасте от 40 до 50 лет.
У людей с этим заболеванием наблюдается слабость мышц шеи, плеч и бедер, что вызывает трудности при подъеме по лестнице, посадке в машину, вставании со стула или расчесывании волос. Кроме того, симптомы могут включать кожную сыпь и отек. Лечение включает кортикостероиды и биологические агенты.
Большинство больных ощущают боль в мышцах, что отличает их от больных другими формами мышечных заболеваний. На самом деле, многие пациенты с другими состояниями жалуются на слабость, но при внимательном рассмотрении они думают, что у них усталость, одышка или депрессия, а не истинная мышечная слабость, как это бывает у пациентов с ювенильным дерматомиозитом.
Что вызывает ювенильный дерматомиозит?
Причина ювенильного дерматомиозита неизвестна. Исследователи полагают, что это может быть реакцией иммунной системы у детей с генетической предрасположенностью к сверхактивной иммунной системе на внешние факторы, такие как вирус. Даже после того, как спусковой крючок устранен, иммунная система продолжает сопротивляться и в конечном итоге атакует сам организм ребенка, вызывая кожную сыпь и мышечную слабость.
Каковы симптомы ювенильного дерматомиозита?
Основными симптомами ювенильного дерматомиозита являются мышечная слабость, а также отек и сыпь на коже. Это вызвано воспалением мелких кровеносных сосудов (васкулитом) кожи и мышц, а также воспалением мышечных клеток. Другие симптомы могут включать:
- пурпурную и темно-красную сыпь на лице, веках, щеках, грудной клетке, коленях или тыльной стороне локтей;
- шишки на суставах пальцев;
- постепенную мышечную слабость (часто в шее, плечах, туловище, спине или бедрах);
- трудности в повседневных делах, таких как подъем по лестнице, вставание, езда на велосипеде, одевание, поднятие головы;
- охриплость (дисфония);
- затрудненное глотание пищи (дисфагия);
- жар;
- болезненные и опухшие суставы;
- усталость;
- сильную боль в животе из-за язвы в пищеварительной системе вследствие васкулита;
- затвердевшие отложения кальция под кожей (кальциноз);
- проблемы с легкими из-за воспаления и утолщения мелких дыхательных путей.
Как лечится ювенильный дерматомиозит?
Лечение ювенильного дерматомиозита зависит от того, насколько тяжелым является заболевание и основными целями лечения являются: контроль воспаления и предотвращение повреждения тканей; улучшение мышечной силы и облегчение боли.
Лечение следует начинать на ранних стадиях заболевания и требует совместной работы ревматологов, физиотерапевтов, дерматологов и врачей общей практики. Ювенильный дерматомиозит уникален среди большинства ревматических заболеваний у детей тем, что во многих случаях его можно полностью вылечить.
Некоторые распространенные лекарства включают:
- кортикостероиды — кортикостероиды изменяют иммунную систему, ограничивая выработку антител и уменьшая воспаление кожи и мышц, что улучшает мышечную силу и функцию;
- иммунодепрессанты — эти препараты воздействуют на иммунную систему, успокаивая ее. Их применяют отдельно или вместе с кортикостероидами;
- внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) — также помогает успокоить иммунную систему. А именно он блокирует вредные антитела, атакующие мышцы и кожу.
Другие аспекты лечения ювенильного дерматомиозита включают:
- защиту кожи. Считается, что защита от солнечных лучей помогает контролировать сыпь и потенциально предотвращает мышечные заболевания. Избегайте пребывания на солнце в светлое время суток или носите кепки или головные уборы, чтобы защитить кожу от солнечных лучей;
- физическую активность. Физическая активность считается важной при лечении ювенильного дерматомиозита. Тренировки предотвращают ригидность мышц и особенно необходимы пациентам с отложениями кальция (кальциноз). Физическая активность вначале должна быть направлена на растяжку, а со временем, когда воспаление будет контролироваться, на наращивание мышечной массы;
- логопедию. Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед может помочь пациенту научиться компенсировать эти изменения.
